厦门怪病婴儿出生就少10%皮肤
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皮肤是人体表面包在肌肉外部的组织,有保护身体、调节体温、排泄废物等作用,如果没有了皮肤,那身体健康随时可能面临威胁。来自厦门的小宝宝甜甜(化名)就被查出患有世界罕见的怪病,全身有10%的皮肤出现了缺失,肌肉及血管脉络清晰可见。
经医院治疗,患儿暂时已没有生命危险。
婴儿一出生即被查出怪病
30日上午,在解放军第175医院全军烧伤中心病房里,经过医务人员的细致检查,甜甜的妈妈徐女士喜忧参半,喜的是孩子的部分皮肤已经逐渐愈合,忧的是孩子的右脚脚踝及足底还将进行植皮手术。
据徐女士介绍,她和丈夫都是福建莆田人,2003年开始在厦门打工,夫妻俩有一个6岁的女儿。今年10月13日,徐女士在厦门一家医院进行剖腹产,顺利产下了甜甜。没想到的是,经检查发现甜甜患上了罕见的先天性皮肤缺失,他全身有多处皮肤缺失,最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部,全身大概有10%的皮肤缺失。
得知病情后,徐家人的喜悦一扫而空。由于从来没见过这种疾病,加上患者年龄太小,医院便建议徐女士到其它地方进行治疗。
后来,经过四处打听,徐女士电话联系到了第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。通过一番沟通后,蔡少甫对甜甜的病情有了初步认识,并表示愿意接收患儿。
植皮手术助患儿逐步康复
等见到甜甜时,蔡少甫忍不住吃了一惊,他还是第一次碰到这种疾病。“当时,患儿的右下腿的肌肉及血管脉络清晰可见,稍不留神就会破裂流血。”蔡少甫说。
接下来,针对甜甜的病情,医院方面制定了周密的诊疗计划。一方面是对患儿采取抗感染和促进伤口愈合的综合治疗,另一方面就是做好各项术前准备,以便进行植皮手术。
目前,甜甜的部分伤口经过治疗已经逐步愈合,只有右脚脚踝及足底依旧没有好转,经联合会诊后,初定下周进行植皮手术。由于异体皮容易出现排斥反应,而自体皮能够长久存活,权衡利弊后决定采用患儿的自体皮进行移植,届时将视情况从甜甜的头部或大腿处取皮。
据了解,先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良,是一种世界罕见的疾病,它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道约500例,中国大概数十例,有资料显示该病的发病率为10万分之一,死亡率达17.8%。具体病因不明,可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关,也有报道称接触车油漆类有害物质,口服甲巯咪唑、利胆醇、复方胆通片、感冒通等有关,同时还不排除是否有遗传因素的可能。
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