男婴患罕见病浑身雪白 医生紧急输碱抢救
本文已影响205人
本文已影响205人
12月25日晚,新桥医院产科诞生了一个浑身雪白的男婴,就像“雪宝宝”。经过检查,他患有罕见的胎儿母体输血综合征。
宝宝皮肤呈雪白色
25日一大早,家住沙坪坝的张先生出门前,特意询问了怀孕妻子的状况,妻子的回答让他心头一惊:胎儿最近每天只有两三次胎动。
张先生立即将妻子送到新桥医院,发现胎儿除了胎动异常外,心律也不太稳定,与医生沟通后,决定对孕妇进行剖宫产,而此时妻子怀孕38周3天,离预产期还有近两周。
晚上8点33分,一名医生通知张先生,婴儿已经出生,是名男婴,但情况不是特别好。“怎么没有听到哭声?”张先生很着急。随后医生的回答更让张先生揪心:婴儿皮肤呈雪白色,嘴唇浅粉色,由于呼吸系统未成熟,婴儿一直都没有哭,具体是什么病还在检查。
胎盘大小是正常的两倍
新桥医院儿科医师金玲说,她也是首次见到新生儿皮肤呈雪白色的情况。
“这个男婴重3.23公斤。”金玲介绍,看见宝宝浑身呈雪白色,医生赶紧检查并将他转到新生儿重症监护室。
宝宝最开始还能偶尔舞动两下四肢,很快便一动不动陷入休克,医生用呼吸机对他进行辅助呼吸。“咦,宝宝的胎盘怎么这么大。”金玲发现,宝宝的胎盘比正常的胎盘几乎大了一倍,“会不会是胎儿母体输血综合征?”
这个想法很快得到了印证,在宝宝的脐带和胎盘中检测出大量胎儿血红蛋白,体内未成熟的血红蛋白也高达47%,正常婴儿这个数字仅为3%-5%。
今年早些时候,新桥医院也曾出现过一例类似情况,双胞胎中一名胎儿输血给了另一名胎儿,造成两名胎儿一个贫血一个血液太多。这种疾病发生概率极低,不足十万分之一。
抢救过程险象环生
必须马上给婴儿输血,否则将会由于血液不足造成心跳骤停、脏器损伤和供养不足等一系列并发症。
此时,婴儿依旧处于失血性休克状态,血氧饱和度仅为2%,远低于正常人的90%-95%,并且引起心律不齐,心脏肝脏等脏器均有一定损伤,宝宝已经基本检测不到血压。同时,由于血液太少,婴儿长期处于无氧代谢状态,已经造成血液酸中毒。
通过血气分析,宝宝血液中的PH值为7.064,正常人这个数值一般在7.35-7.45之间,一旦PH值低于7,就被称做死亡血气,死亡概率超过9成。医生们要立即对宝宝输碱,用酸碱中和的方法对其进行治疗,但新的问题又出现了,医生们从未给这么小的宝宝输过碱,输碱量一时难以确定,一旦剂量过大,则会造成碱中毒,无法治愈。
医生们试着慢慢给宝宝输碱。一个半小时后,血液科准备好了,可以马上为宝宝进行输血。
雪宝宝脱离生命危险
经过输血,宝宝的皮肤和指甲慢慢有了血色。幸运的是,宝宝并没有引起心脏骤停等不良反映,不过肝脏等器官还是受到一定的影响。看着宝宝慢慢好转,宝宝一家人高兴,医生和护士们也开心,他们给宝宝取了一个好听的名字:雪宝宝。
“我们为‘雪宝宝’输血近300毫升。”金玲介绍,正常婴儿血液中血色素不低于145克/升,而“雪宝宝”血液中血色素仅为48克/升。金玲说,胎儿母体输血综合征分为慢性和急性,“雪宝宝”的情况应该属于急性。
经过4天的治疗,“雪宝宝”已基本脱离了生命危险。金玲介绍,除胎儿母体输血综合征引起的后遗症和并发症之外,胎儿母体输血综合征并不需要特别护理,可以完全治愈,康复出院后不需特别护理。
胎儿母体输血综合征
胎儿母体输血综合征主要是指胎儿将血倒输回母体内,一般储存在脐带或胎盘中,从而造成胎儿一出生就患有极重度贫血,其具体发病原因医学界目前还没有定论。该病分为急性和慢性两种,急性的胎儿母体输血综合征若发现不及时,严重的可能直接引起心脏骤停、血压过低导致的失血性休克、代谢性酸中毒、心肌中毒损伤和肝中毒损伤等。慢性的多数情况是胎死腹中,但这种情况一般发生在怀孕第四五个月时,且难以发觉。
男婴患罕见病浑身雪白 医生紧急输碱救“雪宝宝”
三岁男孩患罕见疾病 晒太阳会患癌症
印度女婴患罕见狼人基因综合征 全身长毛
台少女患罕见病全身瘫痪 眨眼写书话病情
女婴患罕见病不能“摩擦” 其姐曾因该病夭折
我国罕见病患者近千万 诊疗困难亟待救助
男孩患罕见病 饭菜对他来说等同毒药
35岁女子患罕见病 皮肤紧绷发硬能刀枪不入
湖南两新生婴儿手脚无皮肤 医生称临床十分罕见
18岁男子患上全球罕见“平山病”
男子因32岁男子患怪病 浑身长满“兽皮痣”
女婴患罕见病 下体仅一出口
江苏称车祸男婴送医身亡事件中院方未见死不救
7月大男婴患罕见胆道闭锁 劈裂式肝移植续命
男子因感冒心脏骤停67分钟 医生抢救奇迹生还
患者抢救无效身亡 家属开车堵医院大门
急救病人8成无需急救 10%危重患者叫不到车
国家紧急医学救援队近日在四川举行应急演练
国际罕见病日:八成罕见病与遗传基因有关
新生儿疾病患儿抢救配合技术